Chorobę Devica
Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia (NMO), czyli choroba Devica, to choroba o podłożu autoimmunologicznym ośrodkowego układu nerwowego.
Ogniska w nerwach wzrokowych i rdzeniu kręgowym, powstają na skutek działania swoistych autoprzeciwciał NMO-IgG skierowanych przeciwko akwaporynie 4 (AQP4). Przeciwciała te nie występują u wszystkich pacjentów. Jeśli przeciwciała są nieobecne mówimy wówczas o spektrum choroby Devica.
OBJAWY
- Zapalenie nerwu wzrokowego
- Objawy osłabienia kończyn dolnych lub kończyn górnych i dolnych z zaburzeniami czucia na kończynach i tułowiu z zaburzeniami w oddawaniu moczu i stolca,
- Przebieg kliniczny choroby ma najczęściej charakter rzutowy (charakteryzujący się występowaniem nawracających epizodów zapalenia nerwów wzrokowych i/lub rdzenia z okresami remisji trwającymi od kilku miesięcy do kilku lat).
Kryteria diagnostyczne rozpoznania obejmują wykonanie badań rezonansu magnetycznego rdzenia w odcinku szyjnym i piersiowym, rezonansu magnetycznego mózgu oraz oznaczenie przeciwciał przeciw akwaporynie-4.
Aby rozpoznać zespół Devica muszą być spełnione następujące kryteria:
konieczne:
- zapalenie nerwów wzrokowych
- ostre zapalenie rdzenia kręgowego
oraz fakultatywne - co najmniej dwa z trzech poniższych kryteriów wspierających rozpoznanie:
- widoczne w rezonansie magnetycznym rdzenia kręgowego uszkodzenie rozciągające się na długość minimum 3 sąsiadujących segmentów rdzenia
- prawidłowy obraz mózgowia w pierwszym badaniu rezonansu magnetycznego głowy lub obraz nietypowy dla stwardnienia rozsianego
- dodatni wynik badania serologicznego w kierunku NMO-IgG
